小兒晚發性維生素K缺乏病別名：小兒遲發性維生素Ｋ依賴因子缺乏癥

小兒晚發性維生素K缺乏病

(一)發病原因
維生素K又稱凝血維生素，是天然和人工合成維生素K的總稱。存在于食物中的稱維生素K1，豬肝、黃豆和綠葉食物如苜蓿和菠菜中含量豐富。人體腸道內細菌合成的稱維生素K2，二者均為脂溶性，在腸道吸收，需有膽鹽及胰腺酶參與，人工合成的維生素K有維生素K3和維生素K4，均為水溶性維生素。維生素K不但是凝血酶原的主要成分，而且還能促使肝臟制造凝血酶原，有利于止血。本病的發病原因是由于體內維生素K缺乏，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足，從而引起出血。發病原因如下：
1.母體缺乏維生素K 母體缺乏維生素K至維生素K經胎盤轉運不足，經放射免疫方法檢測大部分新生兒臍血中維生素K缺乏。
2.孕期藥物影響 母親懷孕期間服用影響維生素K代謝及合成的藥物導致新生兒期維生素K的缺乏。
(1)廣譜抗生素和磺胺類藥物：如長期應用抑制腸道內細菌生長的藥物，象廣譜抗生素和腸道內不易吸收的磺胺類藥物，能抑制腸道內寄生的非致病菌，減少腸道內維生素K的合成，導致維生素K的缺乏。
(2)維生素A和D： 攝入過量的維生素A和D，也能抑制維生素K2的腸內合成。
(3)抗凝和抗驚厥藥物：口服抗凝藥物如雙香豆素的結構與維生素K相似，可與維生素K競爭，減少凝血酶原在肝臟內的合成。
孕婦服用抗驚厥藥物后，可經胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。
3.攝入不足 新生兒吃奶量少且母乳中維生素含量低，平均為15μg/L(牛奶中含量為60μg/L)。初乳中幾乎不含維生素K。缺少豐富的蔬菜、水果，均可引起維生素K缺乏。90%以上的維生素K缺乏出血是發生在母乳喂養的嬰兒中。
4.吸收、利用功能不良 因慢性腹瀉、潰瘍性結腸炎、腸切除、囊性纖維化等疾病引起的小兒腸道吸收不良，均可引起維生素K吸收障礙，以及膽道阻塞、膽瘺、膽汁缺乏性疾病，也可影響維生素K的吸收。
5.合成減少 腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。在嬰兒于腸道菌落出現后，維生素K缺乏則明顯減少。長期應用廣譜抗生素抑制腸道內的正常細菌的生長，可致維生素K缺乏。
另外，新生兒肝炎、新生兒敗血癥及病毒感染等任何原因引起的肝臟損害，可影響維生素K依賴因子的合成。
(二)發病機制
維生素K分為兩大類，一類是脂溶性維生素K1(從植物中提取)和K2(從微生物中提取，也可由腸內細菌制造)，另一類是水溶性的維生素，即K3和K4(由人工合成)，其中以K1和K2最為重要。維生素K控制血液凝結，維生素K是四種凝血蛋白(凝血酶原、轉變加速因子、抗血友病因子和司徒因子)在肝內合成必不可少的物質。
因為維生素K1、K2均為脂溶性物質，其他脂溶性維生素如A和D都能影響其吸收?？诜鼓幬锶珉p香豆素的結構與維生素K相似，可與維生素K競爭，減少凝血酶原在肝臟內的合成;孕婦服用抗驚厥藥物后，可經胎盤輸送，并以類似抗凝藥物的作用來抑制維生素K的生成，引起新生兒維生素K的缺乏。新生兒及早產兒肝臟功能未發育成熟，使凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ在肝內合成不足，以至維生素K依賴因子生成減少。腸道細菌可合成一部分維生素K，但新生兒出生時腸道內無細菌，維生素K合成減少。維生素K的缺乏將導致凝血功能失常，而出現出血。