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小兒先天性面肌雙癱綜合征別名:小兒GraefeⅡ綜合征

小兒先天性面肌雙癱綜合征

(一)發病原因
本病征病因有多種認識,至今尚無結論。
(二)發病機制
1.發病機制 一般認為發病有以下幾種學說:
(1)有害因子:可能系胎兒在宮內,特別是在妊娠2個月內胚胎受到外界有害因子的作用,使展神經、面神經、舌咽神經、舌下神經核發育不良,內側縱束也可能有缺陷。
(2)中胚葉學說:另外有人認為外胚葉學說不能解釋成骨缺陷、血管瘤、乳房缺如等畸形,故又提出中胚葉學說,認為肌肉是原發性損害,先天畸形發生在胚胎期神經支配完成之前。
2.病理變化和分類 Huebner最先從神經病理檢查中證明本病系中樞神經系統發育異常,另有文獻報道證明腦神經核有發育不良。
Towfighi等(1979)將本病征分為4組:
①腦神經核發育不良或萎縮;
②原發性周圍神經損害;
③腦干神經核的壞死灶;
④肌病的。

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