小兒縱隔囊腫及腫瘤

小兒縱隔囊腫及腫瘤

(一)發病原因
1.畸胎瘤 多發生在前縱隔，周圍為蜂窩組織，但也有少數腫瘤與心包及大血管緊密粘連。北京兒童醫院收治的119例縱隔腫瘤和類瘤中，有28例畸胎瘤，占23.5%;28例中僅1例包含有極度分化不良的組織，診斷為惡性畸胎瘤，其他27例中，大部分系囊性組織，而以外胚葉的組織為主。
腫瘤生長緩慢可達很大體積。在沒有引起壓迫癥狀前，多無自覺癥狀。它可并發感染、出血及惡性變，且有粘連和破潰入氣管及支氣管的潛在危險，而畸胎瘤的X線片可能有骨骼、牙齒的陰影。
2.淋巴瘤 前、中縱隔是非霍奇金淋巴瘤的好發部位，其惡性度高，生長迅速，常浸潤胸膜引起血性滲液，胸膜滲出液中含有惡性腫瘤細胞?？芍饾u出現壓迫癥狀，如干咳、呼吸困難等，也可于數天內迅速惡性。
3.胸腺瘤 胸腺瘤(thymoma)在小兒罕見，僅偶見有合并重癥肌無力。正常4～15個月嬰兒常見胸腺肥大，但不引起壓迫氣管和阻塞呼吸道的癥狀，因此也不需要放射治療。隨著小兒年齡增大，可自發退化。
4.淋巴管瘤及血管瘤 小兒縱隔也可見淋巴管瘤及血管瘤。上述119例中，有14例淋巴管瘤，多由頸部的腫瘤延續進入前上縱隔。本組有一例5個月男嬰，患頸部及縱隔淋巴管瘤，因呼吸道嚴重受壓，經急做腫瘤穿刺減壓，改善一般情況后，切除腫瘤。
5.甲狀腺腫瘤 胸內甲狀腺腫瘤多為頸部甲狀腺腫瘤伸入縱隔的一部分。有時也見甲狀腺腫瘤全部位于前上縱隔，偶位于后縱隔。
6.支氣管囊腫和消化道囊腫 在胚胎發育過程中，如前腸有部分細胞異位，即形成囊腫。囊腫內膜為纖毛柱狀上皮細胞，與支氣管黏膜相似，稱為支氣管囊腫。如與食管和胃腸黏膜相似，即稱為消化道囊腫。上述119例中有5例支氣管囊腫，位于支氣管分叉的后面，食管前方，有時隨呼吸而變形。消化道囊腫亦有認為是消化道重要畸形，多位于右后縱隔與食管緊貼。如被覆的胃黏膜有潰瘍，炎癥變化，則也有可能破潰入氣管、支氣管。
7.神經源性腫瘤 多位于后縱隔，常見的有神經母細胞瘤、神經纖維瘤、神經節細胞瘤及嗜鉻細胞瘤。而神經母細胞瘤及神經纖維瘤都可形成啞鈴形，一部分位于脊肋溝，由椎間孔伸入椎管。
(二)發病機制
1.縱隔的生理 縱隔的形態，因人而異，新生兒縱隔體積占人體的百分比較成人高，成人瘦長型縱隔細長，矮胖型縱隔寬短?？v隔尚可隨呼吸運動而改變，站立及吸氣時縱隔伸長，臥位及呼氣時縱隔縮短。
縱隔正常時為負壓，受雙側胸腔壓力影響平靜呼吸時壓力在588kPa(60mmH2O)，有利靜脈回流，特別促進腔靜脈血回流到心房。
縱隔臟器之間間隙較大，內有疏松組織，因此當有炎癥時，極易擴散?？v隔外傷時易積血，積氣而壓迫縱隔。胸內一側壓力增大吸氣時可造成縱隔移位。若開放性氣胸患側胸膜腔內壓下降，呼氣時縱隔易向患側，則可形成縱隔擺動。
2.病理狀態分類 曾漣乾總結縱隔在病理狀態下可分3類：
(1)移向健側：由于患側壓力大，如一側胸腔大量積液，血氣胸所致。
(2)移向患側：一側肺不張，全肺切除，一側肺發育不良，使氣管，心臟移向患側。
(3)病理性不移位：由于雙側病變壓力均衡，或單側多種病變使雙側壓力互相抵消，縱隔不移位。如同側肺癌所致肺不張胸腔積液同時并存，縱隔不移位。此外肺內巨大腫塊與縱隔固定亦可形成縱隔不移位或移位不顯。