小兒顱咽管瘤別名：小兒垂體管瘤

小兒顱咽管瘤

(一)發病原因
本病為先天性疾病，生長緩慢。正常胚胎發育時，Rathke囊與原始口腔相連接的細長管道即顱咽管，此管隨胚胎發育而逐漸消失。Rathke囊前壁的殘余部分，前葉結節部，退化的顱咽管的殘存鱗狀上皮細胞都可能成為發生顱咽管瘤的起源。因此顱咽管瘤可發生于咽部、蝶竇、鞍內、鞍上及第三腦室，有的可侵入顱后窩。
大多數顱咽管瘤起源于顱頰管靠近漏斗部的殘余鱗狀上皮細胞，故腫瘤位于鞍上，形成所謂“鞍上型”顱咽管瘤;少數腫瘤起源于中間部的殘余細胞，則腫瘤位于鞍內，形成所謂“鞍內型”顱咽管瘤。部分顱咽管瘤在鞍上和鞍內都有，則腫瘤呈啞鈴形。
(二)發病機制
1.發病機制 有關顱咽管瘤的組織發生，目前有兩種學說比較普遍被人們接受。
(1)先天性剩余學說：這是被人們比較廣泛接受的組織發生學說。Erdheim最早觀察到正常垂體的結節部有殘存的鱗狀上皮細胞，認為顱咽管瘤起源于這些殘余的上皮細胞。在胚胎時期的第2周，原始的口腔頂向上突起形成一個深的盲袋，稱為Rathke袋，隨著進一步發育，Rathke袋的下方變窄而呈細管狀，即稱之為顱咽管或垂體管。在正常情況下，胚胎7～8周顱咽管即逐漸消失，在發育過程中常有上皮細胞小巢遺留，即成為顱咽管瘤的組織來源。
(2)鱗狀上皮化生學說：1955年Luse和Kernohan觀察了1364例尸檢的垂體腺，結果發現僅24%有鱗狀上皮細胞巢，其出現率隨年齡的增長而增高，20歲以下者鱗狀上皮細胞巢出現率很低，因此，他們認為鱗狀上皮細胞巢是垂體細胞化生的產物，而不是胚胎殘留。另外，還有人觀察到垂體腺細胞和鱗狀上皮細胞的混合，并且見到二者之間有過度，這一發現也支持化生學說。
2.病理改變 顱咽管瘤體積一般較大，腫瘤形態常呈球形、不規則形，或結節狀擴張生長，無明顯包膜，界限清楚，范圍大小差異明顯，大多為囊性多房狀或部分囊性，少數為實質性，只含少數小囊腔。瘤體灰紅色，囊液可為黃色、棕色、褐色或無色。如囊腫破裂，囊液溢出，可引起腦膜炎和蛛網膜炎。囊性者多位于鞍上，囊性部分常處于實質部的上方，囊壁表面光滑，厚薄不等，薄者可如半透明狀，上有多處灰白色或黃褐色鈣化點或鈣化斑，并可骨化呈蛋殼樣，囊內容為退變液化的上皮細胞碎屑(角蛋白樣物)，囊液呈機油狀或金黃色液體，內含閃爍漂浮的膽固醇結晶，一般10～30ml，多者可達100ml以上。腫瘤實質部常位于后下方，呈結節狀，內含鈣化灶，有時致密堅硬，常與顱內重要血管、垂體柄、視路及第三腦室前部等粘連較緊并壓迫上述結構。腫瘤亦可引起腦組織的膠質反應帶形成假包膜，有時可呈乳頭狀突入丘腦下部，手術牽拉腫瘤時可能造成丘腦下部損傷。實質性腫瘤多位于鞍內或第三腦室內，體積較囊性者為小。
腫瘤組織形態可分為牙釉質型和鱗形乳頭型兩種。牙釉質型多見，主要發生于兒童。此型最外層為柱狀上皮細胞，向中心逐漸移行為外層呈柵欄狀，內層細胞排列疏松的星狀細胞。瘤組織常有退行性變、角化及小囊腫，囊內脫落細胞吸收鈣后形成很多散在鈣化灶為顱咽管瘤的顯著特征，幾乎所有顱咽管瘤在鏡下都可見到鈣化灶，大多數病例在放射檢查時可發現鈣化灶。顱咽管瘤常伸出乳頭狀突起進入鄰近腦組織(特別是下丘腦)，使得腫瘤與這些腦組織緊密相連，故手術時常不易完全剝去。鱗形乳頭型由分化良好的扁平上皮細胞組成，其中隔有豐富的纖維血管基質，細胞被膜自然裂開或由于病變裂開而形成突出的假乳頭狀，一般無釉質型的角化珠、鈣化、炎性反應及膽固醇沉積，此型多為實體性腫瘤。偶有報道顱咽管瘤生長迅速，呈侵襲性復發，但多數學者并不認為是惡性變，一些電鏡下有間變表現的腫瘤，在組織培養中雖有成囊的傾向，但幾乎無有絲分裂的活性。
顱咽管瘤的血供因發生部位不同而有差異，鞍上腫瘤的血供主要來自于Willis環前循環的小動脈，也有認為有直接來自頸內動脈，后交通動脈的供血。但顱咽管瘤不接受來自大腦后動脈(或基底動脈)的供血，除非腫瘤接近該血管供血的第三腦室底部。鞍內腫瘤的血供來自海綿竇內頸內動脈的小穿透動脈。
腫瘤向四周生長可壓迫視神經交叉、腦垂體、第三腦室底部、丘腦下部、甚至阻塞一側或兩側的室間孔而引起阻塞性腦積水。鞍內型腫瘤大多為實質性，體積較小，早期限于鞍內可直接壓迫垂體，以后向上生長可影響視神經、視交叉及第三腦室。