小兒遺傳性血管神經性水腫
小兒遺傳性血管神經性水腫
(一)發病原因
為常染色體顯性遺傳。C1 INH mRNA轉錄被抑制(Ⅰ型)，至血清C1 INH濃度下降;另一些病人C1 INH關鍵反應區的精氨酸發生突變，血漿中存在正?；蛟龈咚降腃1 INH，但無功能(Ⅱ型)。少數先證者為自發突變。
(二)發病機制
C1 INH濃度降低和C1 INH功能缺陷使C1激活導致無控制的C1s、C4和C2活化，釋放血管活性肽和激肽，緩激肽也增加。由于激肽對毛細血管后小靜脈的血管舒張效應，產生了發作性、局限性、典型的非凹陷性水腫。這些個體C1激活的機制尚不清楚。
推薦藥店
小兒遺傳性血管神經性水腫找問答
暫無相關問答！
小兒遺傳性血管神經性水腫找藥品
暫無相關藥品！
用藥指南
暫無相關用藥指導！
小兒遺傳性血管神經性水腫找醫生
更多 >-
孔祥東 副主任醫師
嘉定區中心醫院
遺傳代謝病科 -
福建醫科大學附屬第一醫院
小兒科 -
南昌大學第一附屬醫院
婦科 -
葫蘆島市中心醫院
神經內科 -
黑龍江中醫藥大學附屬第一醫院
小兒科 -
諸城中醫醫院
骨科 -
山西大同大學附屬醫院
骨科 -
山西大同大學附屬醫院
骨科
小兒遺傳性血管神經性水腫找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 嘉定區中心醫院 嘉定區 二級甲等
- 福建醫科大學附屬第一醫院 臺江區 三級甲等
- 南昌大學第一附屬醫院 東湖區 三級甲等
- 葫蘆島市中心醫院 連山區 三級甲等
- 黑龍江中醫藥大學附屬第一醫院 香坊區 三級甲等
- 諸城中醫醫院 諸城市 三級甲等
- 山西大同大學附屬醫院 城區 二級甲等
- 北華大學附屬醫院 船營區 三級甲等
