羊膜帶綜合征別名：先天性環狀粘連帶

羊膜帶綜合征

(一)發病原因
羊膜帶綜合征的病因尚未完全清楚，關于病因假說有如下3種。
1.外因論 妊娠早期，不明原因的羊膜破裂而絨毛膜完整，胎兒通過羊膜破裂處到達絨毛膜腔中，由于絨毛膜滲透性較好，羊水外滲，一過性羊水過少，胎兒與絨毛膜貼近。絨毛膜組織具有增生和浸潤能力，與胎兒的各種組織接觸后，對所接觸的組織進行破壞，繼而出現相應部位的畸形。
外因論中要非常強調羊膜腔破裂發生于妊娠早期，妊娠中期、晚期特別是妊娠晚期的胎膜破裂，通常不會引起羊膜帶綜合征。妊娠晚期行羊膜腔穿刺，穿刺后羊膜上因穿刺而留有破孔，但已經證實此時的羊膜腔穿刺術不會導致羊膜帶綜合征。
近年，胎兒醫學特別是胎兒手術學的進展，已經成功對羊膜帶綜合征施行宮內羊膜帶松解治療，術后受累肢體得以擺脫羊膜帶的束縛，恢復正常發育。
2.內因論 雖然羊膜帶綜合征與羊膜帶有關，但目前尚未發現羊膜帶造成截肢或畸形的直接證據，所以有學者認為羊膜帶綜合征的根本原因是遺傳物質的異常，即遺傳物質缺乏論。
3.血管論 羊膜帶綜合征往往合并復雜的內臟畸形，多種復雜的內臟畸形難以用羊膜破裂的理論來解釋。在沒有羊膜破裂的大白鼠體內，通過應用血管活性物質可以建立羊膜帶綜合征動物模型。
(二)發病機制
1.絨毛膜組織纖維帶纏繞胎兒肢體可以導致胎體畸形和皮膚缺損;纖維帶與缺損皮膚粘連，可以導致腹裂或腦膨出等畸形;胎兒咀嚼吞咽羊膜帶，可以出現非對稱性唇裂，腭面裂或消化道閉鎖。
2.羊膜帶的機械性壓迫或束縛也應該是羊膜帶綜合征產生的機制之一。更應該強調的是羊膜帶對胎兒發生影響的時間可能不局限于妊娠早期，妊娠中晚期也應該發揮作用，因為妊娠中晚期行羊膜帶松解術后，受累肢體恢復正常發育。
3.胚胎早期，由于遺傳物質異常，導致內在的線樣胚芽發生紊亂或肢體結締組織發育異常，最后導致各種畸形。
4. 在組織學研究中發現，血管破裂出血較宮內肢體截肢、腹裂等畸形發生早。因此有學者提出如下假說：胚胎羊膜面表淺血管的間葉細胞和上皮細胞受損，胚胎外胚層破裂，繼發引起肢體截肢、腦膨出和指(趾)足(手)等畸形。