繼發性系統性淀粉樣變別名：繼發性系統性淀粉樣變性病

繼發性系統性淀粉樣變

(一)發病原因
引起繼發性系統性淀粉樣變病的原發疾病主要有3大類：
1.慢性炎癥 包括類風濕性關節炎、幼年型慢性關節炎、強直性脊柱炎、銀屑病(尋常型和關節病型)、Reiter綜合征、成人Still病、Behcet綜合征、Crohn病、慢性化膿性皮病等;
2.慢性細菌感染 包括麻風、結核、支氣管擴張、褥瘡性潰瘍、骨髓炎、Whipple病、梅毒、化膿性汗腺炎、截癱患者的慢性腎盂腎炎等;
3.惡性腫瘤 包括Hodgkin病、毛細胞白血病、腎癌、腸道、肺和泌尿生殖器癌、基底細胞癌等。
(二)發病機制
本病的淀粉樣蛋白是淀粉樣A蛋白(amyloid A proterin，簡稱AA蛋白)，與免疫球蛋白無關。其前體稱血清淀粉樣A相關蛋白(serum amyloid A-related protein，SAA蛋白)，正常人血清內少量存在，AA蛋白構成SAA蛋白末端氨基部分，后者在巨噬細胞溶酶體內經蛋白水解而產生AA蛋白。在各種原發病巨噬細胞受到抗原等的刺激，分泌AA蛋白沉積于細胞外而發病。近年的研究發現，某些內分泌腫瘤產生的淀粉樣蛋白和胰腺疾病伴發的胰島素性淀粉樣蛋白、高血糖素性淀粉樣蛋白等都屬于AA蛋白。有學者報告多發性內分泌腫瘤2A型(multiple endocrine neoplasia type 2A，MEN 2A)伴有背疼、感覺異常、局部瘙癢性色素性斑塊及皮膚淀粉樣變，其淀粉樣蛋白來源于角蛋白，所謂淀粉樣K蛋白。免疫組化、電鏡和免疫電鏡研究發現病變部位的基底膜、致密板結構被破壞并有淀粉樣蛋白沉積，提示真-表皮界面受到破壞。