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高脂蛋白血癥Ⅰ型別名:家族性高乳糜微粒血癥

高脂蛋白血癥Ⅰ型

(一)發病原因
由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合征。系常染色體隱性遺傳。
(二)發病機制
由于血管內皮細胞脂蛋白酶遺傳性缺乏或甘油三酯結合到特異性apo-蛋白,加上外源性脂肪攝入,繼發乳糜微粒代謝障礙,結果引起乳糜粒積累,血清中水平升高,組織中甘油三酯沉積。

 

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