疾病庫
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(一)發病原因 由遺傳性脂蛋白代謝障礙引起的綜合征。系常染色體隱性遺傳。 (二)發病機制 由于血管內皮細胞脂蛋白酶遺傳性缺乏或甘油三酯結合到特異性apo-蛋白,加上外源性脂肪攝入,繼發乳糜微粒代謝障礙,結果引起乳糜粒積累,血清中水平升高,組織中甘油三酯沉積。
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