重鏈病別名：α重鏈病

重鏈病

(一)發病原因
具體病因尚不清楚?，F已知道，本組疾病是由于B淋巴細胞的突變，使其合成免疫球蛋白的功能發生紊亂，以致僅產生HC或產生有缺陷的HC，使輕鏈(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血漿中出現大量無免疫功能的HC。本病腎損害的發病機制可能與原發性淀粉樣變或輕鏈沉積病腎損害發病機制類似。
1.γ重鏈病　本病約1/4的γ重鏈病患者并發自身免疫性疾病，以類風濕性關節炎為最常見，其次為自身免疫性溶血性貧血、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、脈管炎、特發性血小板減少性紫癜及重癥肌無力等。自身性免疫性疾病又可促使本病進展，提示慢性抗原刺激可能與本病的發病機制有關，少數患者可有結核及慢性膽囊炎史，或在診斷本病前已有多年高γ-球蛋白血癥。
2.α重鏈病　本病是重鏈病中最常見類型，寄生蟲、細菌、病毒等腸道感染流行區是本病的好發地區，說明其病因與感染有關。此外，本病可能與遺傳因素有關。腫瘤病毒也可能起一定的致病作用。前者影響基因，致使IgA重鏈和輕鏈間不協調。細胞遺傳學發現，α重鏈病存在14q32及9p11的復合易位。
3.μ重鏈病　絕大多數患者先有長期慢性淋巴細胞白血病或非霍奇金淋巴瘤病史。
(二)發病機制
本病腎損害的發病機制可能與原發性淀粉樣變或輕鏈沉積病腎損害發病機制類似。由于漿細胞發生突變并異常增殖，合成功能障礙，只產生免疫球蛋白的重鏈或有缺陷的重鏈，不能與輕鏈組成完整的免疫球蛋白分子，致使血清中和尿中出現大量游離的無免疫功能的重鏈，稱為重鏈病。