顱內黑色素瘤
(一)發病原因
體表惡性黑色素瘤多發于皮膚、黏膜、視網膜等處,向顱內轉移而成為繼發性顱內黑色素瘤,也存在原發性顱內黑色素瘤,但很少見。
(二)發病機制
顱內黑色素瘤細胞多存在于腦底部及各腦皮層的溝裂處。原發性顱內黑色素瘤來源于軟腦膜黑色素小泡或蛛網膜黑色素細胞,經腦膜擴散并向腦實質內蔓延,采取直接種植或血性轉移等形式。腦內瘤灶常呈多發性,廣泛分布于腦膜、蛛網膜、腦皮層及皮層下區。顱內轉移性黑色素瘤則隨血流分布。以腦內病變為主,也可同時發生腦膜轉移。嚴重的顱內黑色素瘤可波及全部中樞神經系統。高度惡性者甚至可侵犯顱骨及脊髓組織。腫瘤組織也可浸潤和侵蝕腦表面血管導致廣泛蛛網膜下腔出血。
單純病理組織學檢查很難確定顱內黑色素瘤為原發性或繼發性。因兩者在組織形態學上基本一致。腫瘤呈灰黑色,因腫瘤部位不同形態不一。腦內腫瘤常呈結節狀,界線尚清,腦膜或近皮層的腫瘤呈彌漫或地毯狀。若近顱底常包繞周圍腦神經,造成多發性腦神經損害,侵及脊髓者常伴有相應節段的脊髓神經根癥狀。顯微鏡檢查可見瘤細胞呈梭形或多角形,胞核呈圓形或卵圓形,常被色素掩蓋或擠向一側,很少有核分裂現象。胞質內有顆粒狀或塊狀的黑色素,瘤細胞無一定排列方式,在蛛網膜下腔聚集成堆,或沿血管向外延伸。顱內黑色素瘤無論在組織發生、形態及生物學行為等方面,均難與黑色素型腦膜瘤相區別。