顱骨裂和有關畸形
顱骨裂和有關畸形
(一)發病原因
單純的中胚葉閉合不全可形成隱性顱裂或隱性脊柱裂。神經管閉合不全的原因很復雜，除個別有家族史提示與遺傳有關，一般認為與胚胎期間的不良因素影響有關，如感染、代謝性疾病、中毒及氣候異常等。
(二)發病機制
當神經管愈合過程中受到干擾影響時，則可能產生顱裂、脊柱裂和有關畸形。早期閉合不全表現為嚴重的顱腦畸形，如裂枕露腦畸形(iniencephaly)、露腦畸形(exencephaly)和無腦畸形(anencephaly)。較晚的閉合不全常形成腦膜膨出(meningocele)或腦膜腦膨出(meningoencephalocele)。為敘述方便，一般統稱為腦膨出(encephalocele或cephalocele)。
膨出的腦組織可以正常，也可以萎縮。膨出多位于正中線。發生在鼻根部的腦膜膨出常伴有眶距增寬(hyperrhinoplaty或hypertelorism)。隱性顱裂很少見，不形成明顯的囊性膨出，包括先天性上皮竇、先天性顱裂和基底腦膨出(rudimentary encephalocele)。
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