小腸平滑肌肉瘤

小腸平滑肌肉瘤

(一)發病原因
小腸平滑肌肉瘤起源于小腸壁的平滑肌組織，多為圓形或分葉狀，邊界清楚，呈膨脹性生長，向周圍組織浸潤率低。
(二)發病機制
平滑肌肉瘤在生長過程中一部分可突入腸腔，但大部分腫瘤突向腸腔外形成較大包塊，或向腸壁內外突出的啞鈴型。
1.好發部位 平滑肌肉瘤可分布于整個小腸，各段的分布情況各家報道不一，但多數認為發生于空腸者較回腸及十二指腸多見。國內資料報告1033例小腸平滑肌肉瘤，發生于空腸者422例，占40.8%，回腸298例，占28.8%，十二指腸207例，占20%，空回腸交界處83例，占8%，未定位23例，占2%。
2.病理形態 小腸平滑肌肉瘤呈結節狀生長，周界清楚，多數有完整的包膜，呈偏心性生長;切面呈灰白或灰紅色，亦可見到編織狀纖維束;質軟、易碎，個別有蒂。常為單發，多灶者僅占1～3%。
根據平滑肌肉瘤的生長方式，臨床分為四型：
(1)腔內型：約占65%，腫塊突向腸腔內，呈半球狀或球狀，表面黏膜常有潰瘍形成，少數可葉帶蒂腫塊。
(2)壁內型：約占15%。腫瘤環形浸潤腸管，晚期可出現腸腔狹窄而出現梗阻癥狀。腔內型腫瘤體積一般不大，而出現癥狀比較早，主要表現為腸套疊、腸梗阻及出血。
(3)腔外型：約占8%。早期可無癥狀，往往生長到相當大的時候才出現癥狀。該型以腹部包塊就診的較多，腫瘤生長到一定程度時，中心可發生出血及壞死，使腫瘤部分呈囊性變，表面黏膜潰瘍發生率高，腫瘤可破潰與腸腔相通，形成隧道樣瘺管，造成出血，表現為黑便、柏油樣便，偶爾腫瘤浸潤腸壁，造成缺血、壞死及穿孔。
(4)腔內外型：約占10%，腫瘤向腔內外突出，形成啞鈴狀。
2.病理診斷 由平滑肌來源的腫瘤，從病理上判斷其為良性或惡性，有時較為困難，鑒別主要依據石蠟切片。關于診斷標準，各家意見不一。有人認為以每20個高倍視野內出現5個核分裂象為惡性標準，超過5個核分裂象應診斷為平滑肌肉瘤;Ranchod認為每10個高倍視野核分裂象大于3個為平滑肌肉瘤;Akwsri認為1/10HPF就可定為惡性;Berg認為不典型的核分裂象、核的多形性及染色深是肉瘤的基本特點;黃宗海等根據腫瘤大小、細胞豐富程度、核的異形性及核分裂象的多少確定其良、惡性。一般以每25個高倍視野見核分裂象1～5個為低度惡性的平滑肌肉瘤，核分裂象超過5個為平滑肌肉瘤。
3.病理分級 根據瘤細胞密度、細胞及胞核異形性、在瘤細胞生長活躍區連續計算25個高倍視野(HPF)的核分裂數、腫瘤邊緣有無侵犯黏膜肌層及脈管、瘤組織有無變性壞死及囊性變，結合腫瘤的復發轉移及死亡情況，可將平滑肌肉瘤分為三級：
Ⅰ級：細胞密度中等，梭形細胞為主，部分細胞肥胖，有輕度異形性，核分裂數多在2～8個/25HPF，平均為5個，半數可見瘤周組織侵犯，1/3可有腫瘤壞死;
Ⅱ級：瘤細胞多為高密度，細胞形態不規則及肥胖梭形細胞為主，核染色質粗糙，胞漿較少，有中度異形性，核分裂數多在10～20個/25HPF，平均為12個，2/3見瘤周侵犯，半數有腫瘤壞死或囊性變;
Ⅲ級：瘤細胞密度高，肥胖的桿狀細胞及不規則細胞增多，出現巨核及多核瘤細胞，有重度異形性，核分裂數多在30～60個/25HPF，平均為45個，2/3見瘤周侵犯，半數有壞死及囊性變。
Ⅰ級預后較好，Ⅲ級最差。
4.轉移途徑 極少有淋巴結轉移，易發生血行轉移至肝臟，腹膜和瘤床種植。腹膜種植率為10～15%，肝轉移率7%。腹腔外遠隔部位轉移者較少見。