卵巢支持-間質細胞瘤

卵巢支持-間質細胞瘤

(一)發病原因
有學者認為此類病人常伴性染色體異常：大約3/4的腫瘤產生雄激素，臨床出現去女性化、男性化的系列癥狀。尚有少數人可以無內分泌變化或呈女性化功能。
(二)發病機制
1.支持細胞瘤
(1)大體檢查：單側，圓形或卵圓形，表面光滑，實性，直徑0.8～28cm，多數體積較小，常限于卵巢內。切面黃色或黃白色，魚肉狀，部分可見囊腔。腫瘤較大時可見壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查：
①瘤細胞特征：瘤細胞立方、柱狀或圓形;胞質透明、顆?；蚩张轄?，含脂滴或充滿脂質;細胞核球形或卵圓形，位于呈管狀排列細胞的基底部。
②腫瘤細胞組織排列特征：支持細胞瘤的鏡下特點為管狀排列結構?？招南俟転樾螒B一致的圓形或卵圓形管狀結構，被覆單層立方或低柱狀瘤細胞，胞質透明，核位于基底部。瘤細胞的胞質有時會脫落于管腔內，形成微絲樣結構。實心腺管為長形，瘤細胞不似空心腺管沿基底膜整齊排列，不規則，有時彌散。復雜腺管的形態不一致，或腺腔極少，呈簇狀分布。
2.間質細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤直徑多數小于5cm，多為單側，無包膜，與周圍卵巢組織界限清楚。實性，質軟。切面棕黃、橙或黃色，呈魚肉狀，可有出血斑。腫瘤結節或位于卵巢系膜內的卵巢門部，或位于卵巢髓質區內。但腫瘤較大時，難以區分上述位置。純間質細胞瘤多數由卵巢門細胞發生，少數由卵巢間質發生。
(2)顯微鏡下檢查：瘤細胞圓形或多角形，大小一致。細胞核大，位于中央，染色質稀疏，可有1個或多個嗜堿性核仁。胞質豐富，嗜酸性顆粒狀或空泡狀，常常在胞質中見到棕色脂色素。有些瘤細胞的泡漿內、細胞核內可找到長形的、大小不一的Reinke結晶。此種結晶分布不均勻，且不是所有的細胞中均可找到。
瘤細胞的排列一般緊密，呈巢狀、片狀或條索狀。有的區域核相對集中，形成一片無核的胞質區。間質內血管豐富。間質可出現水腫、黏液變性或玻璃樣變。
3.支持間質細胞瘤
(1)大體檢查：腫瘤大小差異極大，直徑多在6～17cm，平均10cm左右。絕大多數腫瘤為單側，表面光滑，多為實性。伴有異源成分或網狀結構，腫瘤多為囊性。切面灰白、黃或黃棕色，可有囊腔。腫瘤分化差時可見出血、壞死灶。
(2)顯微鏡下檢查：
①高分化：腫瘤由被覆支持細胞的管狀結構組成，管間纖維結締組織中有散在或成簇的間質細胞，Reinke結晶不易找到。
②中分化：管狀結構被小葉結構替代，支持細胞排列成小梁狀、彌漫狀和條索狀，偶見空心或實心腺管。疏松的結締組織間質內有大量間質細胞。
③低分化：腫瘤由密集成群的梭形細胞組成，瘤細胞排列成寬闊的細胞柱，相互交叉吻合，其形態似未分化的性腺。偶見分化差的小管或不規則上皮條索。間質細胞少量成簇分布。
④網狀亞型：大多數是在中、低分化的支持間質細胞瘤結構中，含有多少不等的類似睪丸網的結構，網狀結構占腫瘤小部分，或較大甚至全部均為此種結構。網狀區由長形不規則小管或裂隙構成，或呈擴張，或呈囊腔，內含嗜酸性物質，似甲狀腺濾泡。囊壁可見乳頭狀突起，乳頭短，有玻璃樣變的核心，少數乳頭似息肉狀或有復雜分支，似卵巢漿液性乳頭狀瘤。間質常有玻璃樣變。
⑤伴異源成分：鏡下特點為腫瘤由不同分化程度的支持間質細胞瘤成分加上異源成分組成。最常見的異源成分為胃腸型黏液上皮，可形成腺管或囊，上皮內有嗜銀細胞和親銀細胞。黏液上皮一般為良性，偶可有交界性或惡性。還有少數支持間質細胞瘤內含異源成分橫紋肌或軟骨，但是異源性橫紋肌或軟骨常常是不成熟的。