髓內腫瘤別名：髓內瘤

髓內腫瘤

(一)發病原因
髓內腫瘤以室管膜瘤常見，其次為星形細胞瘤，但在統計髓內腫瘤時，因部分室管膜瘤好發于馬尾圓錐部位，討論髓內腫瘤時，馬尾圓錐部位的腫瘤一般不包括此類病例。其他腫瘤包括血管網織細胞瘤、海綿狀血管瘤、脂肪瘤、轉移癌和結核球，少見占位病變有囊蟲、黑色素瘤等。按病變部位分，以頸胸段最常見，占80%以上。脊髓髓內腫瘤與脊髓空洞有密切關系，但根本原因尚不清楚。血管網織細胞瘤占8.8%。室管膜瘤的病例中，頸段明顯高于胸段的發病率，頸段髓內室管膜瘤是胸段的2倍，而星形細胞瘤、頸胸段髓內腫瘤的發病率幾乎各占50%左右。
(二)發病機制
1.星形細胞瘤 大約3%的中樞神經系統星形細胞瘤起源于脊髓內。這些腫瘤可發生于任何年齡，但似乎已30歲年齡組居多。兒童組髓內腫瘤也較為常見。大約60%的腫瘤發生于頸椎和頸胸交界部位的脊髓內。胸椎、腰骶椎或脊髓圓錐部位均可發生，但終絲部位較為少見。
脊髓星形細胞瘤在組織學、生物學行為和自然史方面可表現為異型性。這些腫瘤包括低級別纖維性和毛細血管型星形細胞瘤，惡性星形細胞瘤和膠質母細胞瘤及神經節膠質細胞瘤，偶見少枝膠質細胞瘤。大約90%的兒童星形細胞瘤系良性，其中以纖維型Ⅰ級和Ⅱ級為主。大約1/3幼稚的毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質細胞瘤病人均不伴有疼痛病史。大約10%兒童膠質細胞瘤，系惡性星形細胞瘤或膠質母細胞瘤。纖維型星形細胞瘤以成年人居多。幼稚型毛細胞型星形細胞瘤和神經節膠質瘤較為罕見，通常主要多見于青年期。成人毛細胞型星形細胞瘤，通常富含毛細胞的特殊結構，尚不清楚是否富含毛細胞特征預示病變預后良好。
2.室管膜瘤 室管膜瘤系成人最為常見的髓內腫瘤。它可發生于任何年齡組，但以中年人最為常見。男女比例幾乎均等。存在一系列的組織學亞型，細胞型室管膜瘤是最常見的類型，但上皮型、纖維型、室管膜下瘤型、黏液乳頭型或混合型也較為常見。大部分組織學上為良性。雖然無囊性包膜形成，這些膠質細胞衍生的腫瘤通常有較好的邊境，很少浸潤鄰近的脊髓組織。
3.血管網織細胞瘤 血管網織細胞瘤占脊髓髓內腫瘤的3%～8%。15%～25%的患者伴有von Hippel-Lindau綜合征，系常染色體異常缺陷性疾患。這些腫瘤可發生于任何年齡，但青少年較為罕見。血管網織細胞瘤系血管源性良性腫瘤，邊緣清晰，包膜完整，與軟膜有附著粘連結構，一般腫瘤位于背側或背側方。
4.其他腫瘤 胚胎源性腫瘤及囊腫很少發生于髓內部位。脂肪瘤是最常見的胚胎發育異常性腫瘤，大約占髓內腫瘤的1%。這些并非為真性腫瘤，起源于胚胎中胚層組織。它們可因脂肪代謝沉積而增加，在青壯年期增大并產生癥狀，這些病變被認為是類髓內病變，因為它們通常位于軟膜下部位。轉移瘤約占髓內腫瘤的2%，肺癌及乳腺癌是最常見的原發腫瘤來源。黑色素細胞瘤、黑色素瘤、纖維肉瘤、黏液瘤亦為最常見的髓內轉移瘤。血管畸形，特別是海綿狀血管瘤亦被認為是髓內腫瘤。