虹膜角膜內皮綜合征別名：虹膜角膜內皮綜合癥

虹膜角膜內皮綜合征

(一)發病原因
虹膜角膜內皮綜合征的確切病因至今尚未明了。ICE綜合征患者缺乏陽性家族史、青年或中年期發病以及組織學狄氏膜層充分發育等，提示本綜合征是獲得性疾病。早期提出過下列一些原因包括：虹膜基質炎癥、血管異常和缺血、角膜內皮增殖性變性、進行性角膜內皮瘤病、神經嵴細胞分化異常等。在ICE綜合征患者角膜標本內皮細胞層中發現淋巴細胞后，曾提出慢性炎癥及病毒病原學的假設，然而淋巴細胞亦曾在角膜后部多形性營養不良或遺傳性角膜疾病的內皮細胞層中被發現。
(二)發病機制
由于很少有家族史以及角膜組織學的明顯改變，而又出現在出生后，故認為系后天獲得性眼病而不是遺傳性或先天性眼病。根據臨床及組織病理學目前的研究，有以下幾種學說：
1.Campbell膜學說 Rochat與Mulder觀察到虹膜根部與角膜周邊部粘連在一起，瞳孔向粘連側移位，與其相對的虹膜側受到牽拉伸展變薄，與此同時又有一單層由內皮細胞組成的玻璃膜，覆蓋著病變區的虹膜角膜角及虹膜。Campbell基于對82例原發性虹膜萎縮的臨床觀察及10例眼球摘除標本的組織學研究，提出了膜學說。指出其基本病變始于角膜內皮異常，表現為角膜水腫，并有一單層內皮細胞及類后彈力層組織組成的膜，越過開放的虹膜角膜角，向虹膜延伸，覆蓋于虹膜前表面。隨著此膜的收縮，導致虹膜周邊前粘連、小梁網被膜遮蓋、房角關閉、瞳孔變形且向周邊虹膜前粘連顯著的象限移位，與其相對應象限的虹膜被牽拉而變薄，重者形成虹膜裂孔，與此同時發生繼發性青光眼。
2.缺血學說 虹膜供血不足可能為原發性進行性虹膜萎縮的發病機制。有人認為虹膜血管硬化而缺血，也有人提出系局部炎癥的毒素引起虹膜缺血。還有人認為虹膜開大肌的節段性缺血引起某象限開大肌萎縮，瞳孔向其相對應象限方向移位，最后虹膜周邊前粘連及膜形成而導致青光眼。
3.神經嵴細胞(neural crest cells)學說 神經嵴細胞系間葉組織，分化成角膜內皮及實質層。在角膜內皮顯微鏡下，早期的ICE綜合征內皮細胞明顯縮小，與嬰兒時期的相似。因而推測由于原始的神經嵴細胞異常增生，導致各型的ICE綜合征。
4.病毒感染學說 由于在角膜內皮細胞層觀察到了淋巴細胞的存在，推測可能為病毒引起的慢性炎癥。雖然對ICE綜合征患者的血清學檢查未證實Epstein-Barr病毒感染，但對ICE患者的角膜標本經PCR檢測，發現在角膜內皮細胞層內有單純皰疹性病毒的DNA，而正常人的角膜及其他慢性角膜病患者的標本中無此發現。
除以上學說外，尚有炎癥學說和原發性虹膜缺陷學說。即認為本病由眼內的低度炎癥引起，但大多數臨床病例，不僅無活動性炎癥反應，且組織學檢查也不支持炎癥;原發性虹膜缺陷學說認為與局部營養障礙、開大肌缺失等虹膜缺陷有關。
當今在以上眾多學說中，以Campbell膜學說最受重視。