多毛癥別名：高雄激素血癥

多毛癥

(一)發病原因
1. 先天性的。它包括家屬性多毛癥、過早發育癥、男性兩性畸形和原發性多毛癥四種。原發性多毛癥是由于毛囊對內源性雄激素過敏或外周二氫睪丸酮增加引起的。
2. 大腦與下丘腦病變，如腦炎、多發性硬化癥和顱骨內板增生引起的多毛癥。
3. 垂體性多毛癥，如肢端肥大癥、糖尿病、嗜堿細胞瘤(繼發性皮質醇增多癥)都可能引起多毛癥。
4. 青年型甲狀腺功能減退引起的多毛癥。
5. 腎上腺性腺征候群和皮質醇增多癥引起的多毛癥。
6. 絕經期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生癥和患卵巢腫瘤等婦女，會得多毛癥。
7. 婦女因為用了外源性藥物(如雄激素、苯妥因納、合成孕激素、可的松)，妊娠，有精神性厭食、精神緊張或受到局部刺激等引起的多毛癥。
在諸多原因中，以腎上腺瘤、卵巢腫瘤、多囊卵巢、卵泡膜增生癥以及原發性多毛癥最為多見。
(二)發病機制
1.家族性遺傳性多毛癥 多毛癥可因血漿睪酮水平升高，或睪酮在毛囊中轉化為二氫睪酮增多所致。有家族性遺傳性多毛癥的女性患者中，其體毛比正常人略多，細而長，分布如男性，可能系毛囊對雄激素比較敏感，受體豐富，對體內正常量雄激素或外源性小劑量雄激素均能引起多毛癥之故。
2.腎上腺性多毛癥
(1)腎上腺腫瘤：腎上腺皮質腺瘤或腎上腺皮質癌時，可以合成分泌過多的雄烯二酮、去氫表雄酮及睪酮等雄激素，從而引起多毛癥與女性男性化表現。
(2)庫欣?。篈CTH分泌增多引起雙側腎上腺皮質增生，發生皮質醇增多癥，ACTH多來源于腦腺垂體嗜堿性細胞或嫌色細胞，較少來源于異位ACTH綜合征，即某些惡性腫瘤如肺癌等。腎上腺皮質增生經常分泌腎上腺雄激素增多，而引起女性閉經、多毛與男性化表現。
(3)先天性腎上腺皮質增生的男性化：腎上腺P450 C2l-羥化酶缺乏，P450 C11-羥化酶缺乏和3β-HSD缺乏時，腎上腺皮質醇合成障礙與減少，可引起ACTH代償性分泌增多，導致雄激素分泌過多和腎上腺皮質增生，此時青年女性患者可有不同程度的多毛癥與男性化表現，即閉經、喉結出現與聲音低沉等異常。
3.中樞性多毛癥
(1)大腦性多毛癥：大腦損傷后如腦炎、多發性腦硬化癥，松果體腫瘤及顱骨內板增生癥等可有部分患者雄激素分泌增多，而誘發多毛癥。
(2)下丘腦與垂體性多毛癥：下丘腦與腺垂體腫瘤，腺垂體嗜酸性細胞腺瘤，嗜堿性細胞增生與腺瘤等，可使腎上腺皮質增生，而引發多毛癥，肢端肥大癥也可有多毛癥表現。
4.卵巢性多毛癥
(1)多囊卵巢綜合征：是較常見多毛癥的原因，可伴有陰蒂肥大。由于多囊卵巢時其芳香化酶、3β-羥類固醇脫氫酶受抑制及P450C、17和20-裂解酶活性增強而使得卵泡膜細胞增生，合成雄激素增多而發生多毛癥及男性化表現。
(2)卵巢腫瘤：如卵巢生殖細胞瘤、門細胞瘤、卵巢性索瘤及腎上腺殘余細胞瘤等可合成分泌雄激素，引起多毛癥與男性化表現。
5.藥源性多毛癥 一些藥物如非激素藥物中的苯妥英鈉、二氮嗪、米諾地爾和環胞霉素等，激素類藥物如潑尼松等服用時間過長，劑量較大時均可引起多毛癥。
6.胰島素抵抗綜合征與多毛癥 遺傳性胰島素受體缺陷引起胰島素抵抗綜合征有3種類型：①胰島素抵抗A型，其臨床表現多有糖尿病、黑棘皮病及雄激素水平升高;②脂肪萎縮性糖尿病可有糖尿病、脂肪萎縮、甘油三酯升高、黑棘皮病和雄激素水平升高;③矮妖精癥表現為在宮內生長停滯、空腹低血糖、矮妖精貌及雄激素水平升高。這幾種高胰島素血癥均可引起卵泡膜細胞增生而合成分泌雄激素過多，發生多毛癥及男性化表現。
7.特發性多毛癥 臨床上比較常見，患者既無遺傳家族史又無器質性病變，也無服藥史，主要表現的多毛癥找尋不到病因，其檢查也均屬正常，此類患者屬于特發性多毛癥。