淋巴細胞減少癥
淋巴細胞減少癥
1.遺傳性淋巴細胞減少癥可伴有遺傳性免疫缺陷病(見表135-4和第147節)其由于干細胞質量與數量的異常導致淋巴系無效造血.其他病因如Wiskott-Aldrich綜合征,可由于T細胞加速破壞而引起.腺苷脫氨酶缺陷和嘌呤核苷酸磷酸化酶缺陷患者以上述同樣機制發病.
.獲得性淋巴細胞減少癥是一種伴隨非繼發于遺傳性疾病的外周血淋巴細胞丟失的綜合征.ADIS是最常見的伴淋巴細胞減少的傳染性疾病,這由于感染HIV的CD4+ T細胞被破壞所引起的.其他病毒或細菌性疾病亦可伴隨淋巴細胞減少.在某些急性病毒血癥情況下,淋巴細胞可能由于病毒活化作用而加速破壞,也可能陷于脾或淋巴結內或移行至呼吸道.
=.醫源性淋巴細胞減少癥可由于細胞毒化療,放療和注射淋巴細胞球蛋白而引起.牛皮癬患者長期使用去斑素(psoralen)及超聲輻射均可損害T細胞.糖皮質激素通過誘導細胞損壞而造成淋巴細胞減少.
=.自體免疫性有關的全身性疾病(如SLE,類風濕性關節炎,重癥肌無力)可發生淋巴細胞減少癥.丟失蛋白腸病可伴隨淋巴細胞減少.
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