嗜血細胞綜合癥

嗜血細胞綜合癥

(一)發病原因
各種病原體的感染都可引起發病，與感染有關占65%～78%，以病毒感染最為常見，約占36%，如病毒性肝炎，傳染性單核細胞增多癥，腺病毒，B19病毒，登革熱病毒，尤以巨細胞病毒，皰疹病毒和EB病毒常見，細菌性感染中，以腸道革蘭陰性桿菌為主，還見于傷寒，結核病等，寄生蟲病如瘧疾，弓形蟲病，血吸蟲病及布魯菌病等較多見，此外，真菌，利什曼原蟲，支原體及立克次體感染也有報道，結締組織病，X伴性淋巴增生綜合征，家族性嗜紅細胞性淋巴細胞增生癥，亞急性細菌性心內膜炎，風濕病，白血病，惡性淋巴瘤，骨髓轉移癌及獲得性免疫缺陷綜合征以及脾臟切除后，酗酒等都有報道，也可見于免疫抑制劑使用后，有人報道42例中27例患者有免疫抑制劑治療史。
(二)發病機制
全血細胞進行性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：
①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進;
②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ，白介素-1;
③病毒或免疫抑制劑致Th，Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。
分化良好的組織細胞增多，細胞形態大多正?；騼H有輕微的畸形，少數因傷寒或粟粒性結核引起時，細胞畸形也較明顯，但各個細胞間的形態，大小，核形，成熟程度的差別小于惡性組織細胞病所見，常伴有明顯的吞噬現象，組織細胞多侵入骨髓，淋巴結竇狀隙和髓索，脾紅髓和肝竇狀隙，由于肝竇狀隙及門靜脈周圍受累，肝細胞有壞死表現，淋巴結組織切片中淋巴組織結構多無破壞，個別有壞死和廣泛纖維化，淋巴細胞減少，尤其在淋巴結生發中心和脾紅髓區更突出。
尚可能見到基礎疾病的病變表現和細胞成分，一些病毒引起的反應性組織細胞增生時，常有以淋巴細胞，漿細胞和不成熟的原始免疫細胞形成的廣泛性非典型性淋巴樣細胞浸潤。