小兒先天性膽總管囊腫別名：小兒膽總管擴張癥
1.膽汁淤滯 由于膽道梗阻，膽汁滯留致囊腫漸增大，肝內呈淤膽狀態，逐漸發展成為膽汁性肝硬化，嚴重損害肝功能.
2.門靜脈高壓癥 原因有二： (1)巨大囊腫壓迫：巨大囊腫壓迫門靜脈及腸系膜上靜脈，造成門靜脈血流回肝受阻，形成肝外型門靜脈高壓癥。 (2)晚期膽汁性肝硬化：肝內形成廣泛的纖維條索及硬化結節，擠壓肝內門靜脈小分支及肝小葉肝竇，使其變窄或閉塞，門靜脈血流受阻，壓力升高，形成肝內型門靜脈高壓癥。此外，由于肝硬化致竇狀隙狹窄或閉塞，門靜脈與肝動脈間的短路開放，肝動脈血流入門靜脈系統，使門靜脈的壓力更高。這類病人占25%。
3.膽管炎 由于排膽不暢，局部抵抗力降低，易發生細菌感染，致急性膽管炎、肝內感染、甚至肝膿腫等。反復發作膽管炎常使膽管壁腫脹、肥厚、纖維化等，使遠端膽管更狹窄，甚至閉塞。
4.胰腺炎 胰膽管接合部異常，可使高壓的膽管內膽汁逆流入胰管，損害胰小管及腺泡，胰液滲入胰實質而引起胰組織自溶，并發胰腺炎。
5.囊腔內結石形成 因膽汁淤滯、膽道感染及膽管狹窄，膽汁成分可發生變化，有利于膽色素結石的形成。王長林報告1例13歲患者，從膽總管囊腫中取出大量的小顆粒狀膽色素結石，且左右肝管內也有很多結石。我們有3例小兒膽總管囊腫病例也合并有膽色素結石。Yamaguchi總結1433例的病例，并發結石的占8.0%。
6.出血 因膽道梗阻致肝功能損害，加上膽鹽不能進入腸道，脂溶性維生素吸收障礙，肝臟對凝血因子的合成發生障礙，可致出血，包括皮膚瘀斑、牙齦出血、消化道出血等。
7.囊腫穿孔或破裂 囊腫逐漸增大，囊內壓力逐漸增加，在囊壁的薄弱處，易因腹壓突然增加或上腹部的外傷而發生穿孔，引起急性膽汁性腹膜炎。中國臺灣、日本和我國都有這方面的報告，占1.8%。
8.囊腫癌變 囊腫內長期膽汁淤滯、反復發作膽管炎及胰膽管匯合異常，胰液反流入囊腔等，可使膽管壁發生炎癥、潰瘍、再生或化生，在此基礎上誘發癌變。癌變率占2.5%。
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劉江斌 副主任醫師
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