無功能垂體腺瘤別名：非分泌性垂體腺瘤

1.尿崩癥
①大量低比重尿，尿量超過3L/d;
②因鞍區腫瘤過大或向外擴展者，常有蝶鞍周圍神經組織受壓表現，如視力減退、視野缺失;
③有渴覺障礙者，可出現脫水、高鈉血癥、高滲狀態、發熱、抽搐等，甚至腦血管意外。
(1)實驗室檢查：
①尿滲透壓：為50～200mOsm/kgH2O，明顯低于血漿滲透壓，血漿滲透壓可高于300mmol/L(正常參考值為280～295mmol/L)。
②血漿抗利尿激素值：降低(正?；A值為1～1.5pg/ml)，尤其是禁
水和滴注高滲鹽水時仍不能升高，提示垂體抗利尿激素儲備能力降低。
③禁水試驗：是最常用的有助于診斷垂體性尿崩癥的功能試驗。方法：試驗前測體重、血壓、尿量、尿比重、尿滲透壓。以后每小時排尿，測尿量、尿比重、尿滲透壓、體重、血壓等，至尿量無變化、尿比重及尿滲透壓持續兩次不再上升為止。抽血測定血漿滲透壓，并皮下注射抗利尿激素(水劑)5U，每小時再收集尿量，測尿比重、尿滲透壓1～2次。一般需禁水8～12h以上。如血壓有下降、體重減輕3kg以上時，應終止試驗。正常人或精神性煩渴者，禁水后尿量減少，尿比重、尿滲透壓升高，故血壓、體重常無明顯變化，血漿滲透壓也不會超過300mmol/L，注射抗利尿激素后尿量不會繼續減少，尿比重、尿滲透壓不再繼續增加。垂體性尿崩癥禁水后尿量減少不明顯，尿比重、尿滲透壓無明顯升高，尤其是完全性垂體性尿崩癥，可出現體重和血壓明顯下降，血漿滲透壓升高(大于300mmol/L)，注射抗利尿激素后尿量明顯減少，尿比重、尿滲透壓成倍增高。部分性垂體性尿崩癥變化不如完全性垂體性尿崩癥顯著，有時與精神性煩渴不易鑒別。腎性尿崩癥患者禁水和肌注抗利尿激素，均不能使尿量減少及尿液濃縮。
④顱部及鞍區CT、磁共振檢查：有助于該區域器質性病變的診斷和鑒別斷。
(2)治療：部分性垂體性尿崩癥可給予氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)25～50mg，口服，3次/d。同時忌飲咖啡等。氯貝丁酯(安妥明)0.25～0.5g，口服，3次/d?？R西平0.1g，口服，3次/d，可有白細胞降低、肝損傷、嗜睡、眩暈、皮疹等不良反應。完全性垂體性尿崩癥應補充抗利尿激素，常用有油劑鞣酸加壓素(長效尿崩停)(5U/ml)，從0.1ml開始，深部肌注，一般用0.3～0.5ml，以維持5天左右為宜。不良反應有頭痛、血壓升高、腹痛等。粉劑垂體后葉粉(50U/ml)5～10U，鼻吸，每4～6小時1次，可引起慢性鼻炎而影響療效。1-半胱氨酸-8-右旋精氨酸加壓素增加抗利尿活性，減少不良反應。從0.1mg/d開始，根據尿量逐漸增加劑量，調整至尿量在2000ml/d左右的劑量為維持量，一般為0.1～0.2mg，口服，2～3次/d，或4mg/ml，肌注，2～3次/d，警惕過量引起水中毒，如面色蒼白、腹痛、血壓升高。因腫瘤引起者，宜手術或放射治療。腎性尿崩癥也可試用氫氯噻嗪，劑量同前。
2.腺垂體功能減退癥
腺垂體功能減退癥臨床表現的多樣性，有的同時具有多種激素缺乏的表現，有的只有1種或2種激素的缺乏，因此診斷方面和治療方面需注意以下問題：
(1)診斷方面：
①腺垂體功能減退癥的識別：臨床表現多樣，癥狀逐漸出現，一般先出現泌乳素、促性腺激素、生長激素不足的癥狀，然后促甲狀腺激素，最后促腎上腺皮質激素，有時腎上腺皮質功能不足的出現可早于甲狀腺功能減退?？捎腥缦屡R床表現，在診斷時應予注意：
A.以中樞神經系統表現為主：如頭痛、視力減退，體征有視野缺損、視盤蒼白、視盤水腫、眼外肌麻痹、嗅覺缺乏等。
B.以性腺表現為主：女性病人表現為月經不調或閉經、性欲減退或消失、乳腺及生殖器萎縮;男性表現為陰莖短小、睪丸不發育或萎縮、無精或少精、性欲減退、陽痿、第二性征退化如體毛稀少、聲音變得柔和、肌肉不發達等。
C.以消瘦、食欲不振為主：可伴有虛弱、頭昏乏力、貧血、心悸、惡心、偶有嘔吐，機體抵抗力差。
D.以昏迷為主：可為低血糖、低血鈉、水中毒、低溫性昏迷或感染、鎮靜劑、麻醉劑誘發昏迷，可為以上多因素共同引起，也可以某一因素為主。
E.以精神癥狀為主：可由于甲狀腺激素缺乏，也可因危象搶救時使用大劑量糖皮質激素引起過度興奮所致，有的病人被誤診為精神分裂癥。
F.不明原因低血糖：要考慮到有生長激素不足，因為生長激素有升血糖的作用。IGF-I的測定值比GH更有意義。
G.以其他表現為主：水腫、膚色變淺、貧血、低血壓、畏寒、低體溫、嗜睡、抽搐、膽汁淤積等。
H.兒童生長發育遲緩應考慮本病的可能性。
I.由感染誘發的腺垂體功能減退危象常使臨床醫師只注意感染，而忽略腺垂體功能減退本身，因嚴重感染也可出現高熱、血壓降低、意識障礙，因此容易漏診或誤診。關鍵應注意其病史和體征上的特點，對于感染本身不太重，而出現不好解釋的休克或意識障礙，尤其應該重視有無本癥的存在。
②查找病因注意事項：
A.女性以席漢綜合征多見，為繼發于產后大出血或產后感染，因此對生育期閉經婦女，除詳細詢問一般病史外，特別要收集月經史及分娩史，詢問起病與分娩的關系，進行全面細致的體格檢查，以發現靶腺功能減退的表現。凡遇有產后大出血昏迷的病人應進行追蹤隨訪。若有產后無乳、疲乏、月經不調或閉經、體衰不能用其他原因解釋者，應疑及本病。
B.男性垂體瘤為最常見病因，其次是垂體手術、放射性損傷引起，注意詢問相應病史。
C.外傷性腺垂體功能減退臨床上較少見，較易漏診和誤診。對腦外傷病人特別是有腦脊液鼻漏者，要警惕垂體損傷所致的全身癥狀。
D.其他較少見的病因有鞍旁腫瘤、空泡蝶鞍，浸潤性或感染性疾病如白血病、血色病、肉芽腫、結節病、自身免疫性垂體炎等浸潤下丘腦或垂體引起，糖尿病血管病變、動脈硬化等也可引起垂體缺血壞死產生功能減退，均各有其特殊病史，也有不明原因的特發性。
(2)治療方面：
①應告知患者及家屬，確診后要堅持終身用藥，激素替代治療前禁用鎮靜安眠藥。
②病因治療：如腫瘤引起的腺垂體功能減退則應采取手術或放療等措施。注意在圍術期不能停用激素替代治療，應加大激素用量，特別是腎上腺皮質激素。
③腎上腺皮質激素替代療法：是治療腺垂體功能減退的首要措施，應先于甲狀腺激素和性激素替代。以氫化可的松為首選，劑量應視病情輕重個體化，潑尼松或潑尼松龍次之。如有感染、手術等應激狀態或病情較重時，應加大劑量至原2～3倍或氫化可的松100～200mg/d，靜滴避免危象發生。激素替代需長期使用。因糖皮質激素有拮抗抗利尿激素的作用，補充足夠的糖皮質激素后尿崩癥可能會更明顯。
④甲狀腺激素替代治療：對低體溫的病人應用該藥有為重要，但應在用腎上腺皮質激素之后使用或兩種藥物同時使用，以免加重腎上腺皮質負擔而誘發危象。若單用甲狀腺激素，可加重腎上腺皮質功能不全，甚至誘發垂體危象。一般用甲狀腺粉(片)或左甲狀腺素鈉(L-T4)，應從小劑量開始，初始劑量左甲狀腺素鈉(L-T4)12.5～25μg/d，每2周增加25μg，直至每天用量為100～150μg且使甲狀腺激素水平正常，劑量較大時分3次服用。年齡較大或有冠心病、心肌缺血的患者在替代過程中劑量增加時應更緩慢，并注意心率。當遇有嚴寒或病情加重時，可適當增加甲狀腺激素用量，同時也要相應調整糖皮質激素用量，以免加重腎上腺皮質功能不全。
⑤性腺激素替代療法：育齡女性患者應建立人工月經周期，使第二性征和性功能恢復，防止骨質疏松。輕癥病人如能再次妊娠可使垂體功能有所恢復，但由于它的功能已有衰退，流產可能性較大。
⑥除非同時合并男性性腺功能低下，一般雄激素不宜在兒童過早應用，以防骨骺過早愈合影響生長。甲睪酮因有肝功能損害的副作用，不宜作為長程替代。
⑦可疑危象病例嚴禁使用嗎啡、氯丙嗪、巴比妥等中樞抑制藥及麻醉劑，盡量限制胰島素及其他降糖藥的使用。垂體危象的搶救要及時，一旦臨床診斷后就要使用足量糖皮質激素，然后適量甲狀腺激素，同時要特別注意糾正低血糖，維持水、電解質平衡，治療其他誘因或并發癥。危象患者的預后與搶救是否及時、治療是否正確有關。腎上腺皮質激素常用氫化可的松100～200mg靜滴，每天2次。如存在嚴重感染、休克、血鈉明顯降低者，每天劑量可增加至300～500mg。如為低體溫型者，在用甲狀腺激素的同時也要用適量氫化可的松，以免發生腎上腺皮質功能不足，但劑量應減少至每天200mg左右即可，否則可能會抑制甲狀腺功能，使昏迷加重。同時給予保溫，可用熱水浴(24～35℃)，緩慢加溫，升溫不宜太快，每小時升溫速度不宜超過0.5℃，升溫過快可造成循環衰竭。當體溫已達35℃時，可停止加溫，擦干保暖。
⑧垂體性侏儒癥用GH替代治療時每年生長不到5cm應停藥。成人垂體功能低下伴GH缺乏一直未引起重視，近年國外研究多認為此類患者亦有必要行GH替代治療，可進一步增強體力，改善患者生活質量，但由于hGH價格昂貴，目前在國內廣泛使用尚有一定困難。