紅細胞腺苷酸激酶概述
紅細胞腺苷酸激酶是紅細胞溶酶體中的一種轉移酶,主要參與核酸及脂類代謝。測定ADK對于揭示人類的某些疾病具有重要意義。如丙酮酸激酶(pyruvatekinase,PK)缺乏癥,是發生頻率僅次于G-6-PD缺乏癥的一種紅細胞酶病?,F已證實PK缺乏癥是由PK基因異常所致,主要是PK基因點突變,小部分患者表現為缺失或插入。ATP缺乏是PK缺乏癥導致溶血的因素。PK活性測定是診斷本病的主要手段。本病尚無特異性治療方法。
紅細胞腺苷酸激酶正常值
(1) 習慣單位:
258±29.3U/g Hb (±s)
7428±850U/1012RBC (±s)
87.7±9.96U/ml RBC (±s)
(2)法定單位:
16.64±1.89mU/mol Hb(±s)
7.84±0.85nU/個RBC (±s)。
紅細胞腺苷酸激酶臨床意義
異常結果:
紅細胞腺苷酸激酶(Adenylate Kinase in erythrocyte)活性在先天性溶貧患者(常染色體隱性遺傳)中有變化。
缺乏:紅細胞丙酮酸激酶缺乏癥,慢性溶血及其合并癥的表現病情輕重不一,可以是嚴重的新生兒黃疸,甚至可出現膽紅素腦病。
需要檢查的人群:黃疸,貧血,膽紅素腦病,溶血。
紅細胞腺苷酸激酶檢查方法
抽血化驗,用干化學法經檢驗。
紅細胞腺苷酸激酶注意事項
不適宜檢查的人群:正在服用跟酶有關藥物的人。
檢查前:嚴格按照醫師遵循調整身體。
檢查后:做好遺傳咨詢,檢查致病基因攜帶者 并就生育問題給予醫學指導。