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紅細胞丙酮酸激酶

紅細胞丙酮酸激酶概述

       紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。PK是細胞溶酶體中的一種轉移酶,酶缺乏導致能量供應減少,紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。

紅細胞丙酮酸激酶正常值

  • 60名正常人測定結果,紅細胞PK正常值15.1±4.99u.g Hb,與國際血液學委員會紅細胞PK15.0±1.99u/g Hb相近,本組35名男性(20~46歲)紅細胞PK=15.0±4.02u/g Hb,25名女性(20~50歲)為15.9±4.4u/g Hb,成人男女無顯著差別(P>0.05)。

紅細胞丙酮酸激酶臨床意義

  • 丙酮酸激酶(PK),是紅細胞葡萄糖無氧酵解途徑中三個限速酶之一,直接關系著紅細胞能量代謝,此酶缺乏屬常染色體隱性遺傳,可導致非球形紅細胞溶血性貧血,在人類紅細胞酶缺陷病人中,PK缺乏的發病率僅次于G-6-PD缺乏,屬第二位,它也可繼發于部分的骨髓增生異常綜合征MDS,白血病及再生障礙性貧血的病人,我們已測定到5例先天性非球形紅細胞溶血性貧血病人(原因不明),1例MDS(后轉為白血病)1例急性多顆粒早幼粒細胞白血病,1例慢性粒細胞白血病均為PK活性缺乏。

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